Geniş Vestibüler Su Kemerleri ve Çocuklukta İşitme Kaybı
Vestibüler su kemerleri nedir?
İç kulak
Vestibüler su kemerleri (Vestibular aqueduct), iç kulaktan kafatasının derinliklerine giden dar, kemikli kanallardır (şekle bakınız). Su kemerleri, kafatasının kulağın hemen üzerindeki kısmı olan temporal kemiğin içinde başlar. Temporal kemik ayrıca iç kulağın parçası olan iki duyu organını da içerir. Bu organlar, ses dalgalarını algılayıp sinir sinyallerine dönüştüren koklea ve hareket ve yerçekimini algılayan vestibüler labirenttir. Bu organlar, sinyalleri beyne gönderen sinirlerle birlikte normal işitme ve denge oluşturmak için çalışırlar. Her bir vestibüler su kemeri içinden geçen, iç kulağı endolenfatik kese adı verilen balon şeklindeki bir yapıya bağlayan, endolenfatik kanal adı verilen sıvı dolu bir tüptür.
Son zamanlarda yapılan araştırmalar, bir vestibüler su kemeri, 1 mm den (kabaca bir iğne başı büyüklüğü) daha büyükse anormal şekilde genişlediğini göstermektedir. Genişlemiş vestibüler su kemeri aynı zamanda EVA olarak da adlandırılır. Vestibüler su kemeri büyürse, genellikle endolenfatik kanal ve kese de büyür. Endolenfatik kanal ve kesenin işlevleri tam olarak anlaşılamamıştır. Bilim adamları, endolenfatik kanalın ve kesenin, iç kulaktaki sıvının iyon adı verilen doğru miktarda belirli kimyasalları içermesini sağlamaya yardımcı olduğuna inanıyor. Beyne ses ve denge bilgisi gönderen sinir sinyallerini başlatmaya yardımcı olmak için iyonlara ihtiyaç vardır.
Çocukluk çağı işitme kaybı ile genişlemiş vestibüler su kemerleri nasıl ilişkilidir?
Araştırmalar, genişlemiş vestibüler su kemerleri (EVA) olan çoğu çocukta bir miktar işitme kaybı olabileceğini göstermektedir. Bilim adamları ayrıca sensörinöral işitme kaybı olan çocukların yüzde 5 ila 15'inde (koklea içindeki duyu hücrelerinin hasar görmesinden kaynaklanan işitme kaybı) EVA olduğunu belirtmektedirler. Ancak bilim adamları, EVA'nın işitme kaybına neden olduğunu düşünmüyorlar, ancak her ikisinin de aynı temel kusurdan kaynaklandığını düşünüyorlar. EVA, işitme kaybına gerçekte neyin neden olduğuna işaret eden önemli bir ipucu olabilir.
Pendred sendromu ile ilişkili genişlemiş vestibüler su kemerleri nasıldır?
EVA, çocukluk çağı işitme kaybının bir nedeni olan Pendred sendromu adı verilen genetik bir bozukluğun işareti olabilir. Yapılan bir araştırmaya göre, EVA ve işitme kaybı olan kişilerin yaklaşık dörtte birinde Pendred sendromu vardır. Pendred sendromuyla ilişkili işitme kaybı genellikle ilerleyicidir, bu da bir çocuğun zamanla işitme kaybına uğrayacağı anlamına gelir. Bazı çocuklar tamamen sağır olabilir.
EVA, işitme kaybı ile olan ilişkisine ek olarak, insanların küçük bir yüzdesinde denge sorunlarıyla da bağlantılı olabilir. Bununla birlikte, beyin, zayıf bir vestibüler sistemi telafi etmede çok iyidir ve EVA'lı çoğu çocuk ve yetişkin, denge bozuklukları veya rutin görevleri yerine getirmede zorluk çekmez.
Vestibüler su kemerlerinin genişlemesine ne sebep olur?
EVA'nın tam olarak anlaşılmayan birçok nedeni vardır. EVA ve işitme kaybının en iyi bilinen nedeni, SLC26A4 (daha önce PDS geni olarak biliniyordu) adlı bir gendeki mutasyonlardır. SLC26A4 genindeki iki mutasyon Pendred sendromuna neden olabilir. Bilim adamları, şu anda bilinmeyen diğer genetik veya çevresel faktörlerin de EVA'ya yol açabileceğine inanıyor.
Genişlemiş vestibüler su kemerleri nasıl teşhis edilir?
EVA olan birinin sağ temporal kemiğinin görüntüleri aşağıdaki gibidir.
Sol: Endolenfatik kese ve kanalın genişlemesini gösteren MRI taraması (okla gösterilen).
Sağda: Vestibüler su kemerinin genişlemesini gösteren BT taraması (okla gösterilen).
Uzmanları, işitme kaybının nedenini belirlemelerine yardımcı olmak için farklı ipuçları kullanır. İşitme kaybının nedenini belirlemek için sıklıkla kullanılan iki test, iç kulağın manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemesidir. Sensörinöral işitme kaybı olan bir çocuğu değerlendirmek için genellikle testlerden biri veya her ikisi de önerilir. Bu, özellikle bir çocuğun işitme kaybı aniden ortaya çıktığında, bir kulakta diğerinden daha fazla olduğunda veya zaman içinde değiştiğinde veya kötüleştiğinde geçerlidir. İşitme kaybı olan çocukların BT taramalarının çoğu normal olsa da, EVA en sık görülen anormalliktir.
İşitme kaybını azaltmak için genişlemiş vestibüler su kemerleri tedavi edilebilir mi?
EVA ile ilişkili işitme kaybını azaltmada veya ilerlemesini yavaşlatmada hiçbir tedavinin etkili olduğu kanıtlanmamıştır. Bazı kulak burun boğaz uzmanları ani sensörinöral işitme kaybını tedavi etmek için steroid önermesine rağmen, bunun EVA için etkili bir tedavi olduğunu gösteren hiçbir bilimsel çalışma yoktur. Ek olarak, sıvıyı endolenfatik kanal ve keseden boşaltmak veya endolenfatik kanalı ve keseyi çıkarmak için yapılan cerrahi sadece EVA tedavisinde etkisiz değildir, zararlı da olabilir. Araştırmalar, bu ameliyatların işitmeyi yok edebileceğini kesin olarak göstermiştir.
İşitme kaybının ilerleme olasılığını azaltmak için, EVA hastaları kafa travmasına yol açabilecek temas sporlarından kaçınmalıdır. Bisiklet sürme veya kayak gibi kafa travmasına neden olabilecek faaliyetlerde bulunurken kask takın. Tüplü dalış veya hiperbarik oksijen tedavisi gibi barotravmaya (hava basıncında aşırı, hızlı değişiklikler) yol açabilecek durumlardan kaçının. Uçaklarda uçmayla ilişkili basınç değişikliklerinin EVA hastalarında işitme kaybına neden olduğu da bildirilmiştir. Ancak bu, basınçlı kabinlere sahip ticari uçaklarda nadir görülen bir olaydır. EVA'nız varsa, soğuk algınlığı veya grip sırasında olduğu gibi sinüs veya burun tıkanıklığınız varsa burun tıkanıklığı gidericiler alarak hava yolculuğu ile ilişkili işitme kaybı riskinizi en aza indirebilirsiniz.
İşitme kaybını olabildiğince erken belirlemek, EVA'nın etkisini azaltmanın en iyi yoludur. Çocuklarda işitme kaybı ne kadar erken belirlenirse, öğrenmelerine ve başkalarıyla iletişim kurmalarına yardımcı olacak becerileri o kadar çabuk geliştirebilirler. EVA ile bağlantılı, kalıcı ve ilerleyen işitme kaybı olan çocukların, işaret dili veya işaretli konuşma gibi diğer iletişim biçimlerini öğrenmelerinde fayda vardır. Ayrıca işitme cihazı veya koklear implant gibi yardımcı cihazları kullanmaları da fayda sağlayacaktır.
Vestibüler su kemerleri nedir?
İç kulak
Vestibüler su kemerleri (Vestibular aqueduct), iç kulaktan kafatasının derinliklerine giden dar, kemikli kanallardır (şekle bakınız). Su kemerleri, kafatasının kulağın hemen üzerindeki kısmı olan temporal kemiğin içinde başlar. Temporal kemik ayrıca iç kulağın parçası olan iki duyu organını da içerir. Bu organlar, ses dalgalarını algılayıp sinir sinyallerine dönüştüren koklea ve hareket ve yerçekimini algılayan vestibüler labirenttir. Bu organlar, sinyalleri beyne gönderen sinirlerle birlikte normal işitme ve denge oluşturmak için çalışırlar. Her bir vestibüler su kemeri içinden geçen, iç kulağı endolenfatik kese adı verilen balon şeklindeki bir yapıya bağlayan, endolenfatik kanal adı verilen sıvı dolu bir tüptür.
Son zamanlarda yapılan araştırmalar, bir vestibüler su kemeri, 1 mm den (kabaca bir iğne başı büyüklüğü) daha büyükse anormal şekilde genişlediğini göstermektedir. Genişlemiş vestibüler su kemeri aynı zamanda EVA olarak da adlandırılır. Vestibüler su kemeri büyürse, genellikle endolenfatik kanal ve kese de büyür. Endolenfatik kanal ve kesenin işlevleri tam olarak anlaşılamamıştır. Bilim adamları, endolenfatik kanalın ve kesenin, iç kulaktaki sıvının iyon adı verilen doğru miktarda belirli kimyasalları içermesini sağlamaya yardımcı olduğuna inanıyor. Beyne ses ve denge bilgisi gönderen sinir sinyallerini başlatmaya yardımcı olmak için iyonlara ihtiyaç vardır.
Çocukluk çağı işitme kaybı ile genişlemiş vestibüler su kemerleri nasıl ilişkilidir?
Araştırmalar, genişlemiş vestibüler su kemerleri (EVA) olan çoğu çocukta bir miktar işitme kaybı olabileceğini göstermektedir. Bilim adamları ayrıca sensörinöral işitme kaybı olan çocukların yüzde 5 ila 15'inde (koklea içindeki duyu hücrelerinin hasar görmesinden kaynaklanan işitme kaybı) EVA olduğunu belirtmektedirler. Ancak bilim adamları, EVA'nın işitme kaybına neden olduğunu düşünmüyorlar, ancak her ikisinin de aynı temel kusurdan kaynaklandığını düşünüyorlar. EVA, işitme kaybına gerçekte neyin neden olduğuna işaret eden önemli bir ipucu olabilir.
Pendred sendromu ile ilişkili genişlemiş vestibüler su kemerleri nasıldır?
EVA, çocukluk çağı işitme kaybının bir nedeni olan Pendred sendromu adı verilen genetik bir bozukluğun işareti olabilir. Yapılan bir araştırmaya göre, EVA ve işitme kaybı olan kişilerin yaklaşık dörtte birinde Pendred sendromu vardır. Pendred sendromuyla ilişkili işitme kaybı genellikle ilerleyicidir, bu da bir çocuğun zamanla işitme kaybına uğrayacağı anlamına gelir. Bazı çocuklar tamamen sağır olabilir.
EVA, işitme kaybı ile olan ilişkisine ek olarak, insanların küçük bir yüzdesinde denge sorunlarıyla da bağlantılı olabilir. Bununla birlikte, beyin, zayıf bir vestibüler sistemi telafi etmede çok iyidir ve EVA'lı çoğu çocuk ve yetişkin, denge bozuklukları veya rutin görevleri yerine getirmede zorluk çekmez.
Vestibüler su kemerlerinin genişlemesine ne sebep olur?
EVA'nın tam olarak anlaşılmayan birçok nedeni vardır. EVA ve işitme kaybının en iyi bilinen nedeni, SLC26A4 (daha önce PDS geni olarak biliniyordu) adlı bir gendeki mutasyonlardır. SLC26A4 genindeki iki mutasyon Pendred sendromuna neden olabilir. Bilim adamları, şu anda bilinmeyen diğer genetik veya çevresel faktörlerin de EVA'ya yol açabileceğine inanıyor.
Genişlemiş vestibüler su kemerleri nasıl teşhis edilir?
EVA olan birinin sağ temporal kemiğinin görüntüleri aşağıdaki gibidir.
Sol: Endolenfatik kese ve kanalın genişlemesini gösteren MRI taraması (okla gösterilen).
Sağda: Vestibüler su kemerinin genişlemesini gösteren BT taraması (okla gösterilen).
Uzmanları, işitme kaybının nedenini belirlemelerine yardımcı olmak için farklı ipuçları kullanır. İşitme kaybının nedenini belirlemek için sıklıkla kullanılan iki test, iç kulağın manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemesidir. Sensörinöral işitme kaybı olan bir çocuğu değerlendirmek için genellikle testlerden biri veya her ikisi de önerilir. Bu, özellikle bir çocuğun işitme kaybı aniden ortaya çıktığında, bir kulakta diğerinden daha fazla olduğunda veya zaman içinde değiştiğinde veya kötüleştiğinde geçerlidir. İşitme kaybı olan çocukların BT taramalarının çoğu normal olsa da, EVA en sık görülen anormalliktir.
İşitme kaybını azaltmak için genişlemiş vestibüler su kemerleri tedavi edilebilir mi?
EVA ile ilişkili işitme kaybını azaltmada veya ilerlemesini yavaşlatmada hiçbir tedavinin etkili olduğu kanıtlanmamıştır. Bazı kulak burun boğaz uzmanları ani sensörinöral işitme kaybını tedavi etmek için steroid önermesine rağmen, bunun EVA için etkili bir tedavi olduğunu gösteren hiçbir bilimsel çalışma yoktur. Ek olarak, sıvıyı endolenfatik kanal ve keseden boşaltmak veya endolenfatik kanalı ve keseyi çıkarmak için yapılan cerrahi sadece EVA tedavisinde etkisiz değildir, zararlı da olabilir. Araştırmalar, bu ameliyatların işitmeyi yok edebileceğini kesin olarak göstermiştir.
İşitme kaybının ilerleme olasılığını azaltmak için, EVA hastaları kafa travmasına yol açabilecek temas sporlarından kaçınmalıdır. Bisiklet sürme veya kayak gibi kafa travmasına neden olabilecek faaliyetlerde bulunurken kask takın. Tüplü dalış veya hiperbarik oksijen tedavisi gibi barotravmaya (hava basıncında aşırı, hızlı değişiklikler) yol açabilecek durumlardan kaçının. Uçaklarda uçmayla ilişkili basınç değişikliklerinin EVA hastalarında işitme kaybına neden olduğu da bildirilmiştir. Ancak bu, basınçlı kabinlere sahip ticari uçaklarda nadir görülen bir olaydır. EVA'nız varsa, soğuk algınlığı veya grip sırasında olduğu gibi sinüs veya burun tıkanıklığınız varsa burun tıkanıklığı gidericiler alarak hava yolculuğu ile ilişkili işitme kaybı riskinizi en aza indirebilirsiniz.
İşitme kaybını olabildiğince erken belirlemek, EVA'nın etkisini azaltmanın en iyi yoludur. Çocuklarda işitme kaybı ne kadar erken belirlenirse, öğrenmelerine ve başkalarıyla iletişim kurmalarına yardımcı olacak becerileri o kadar çabuk geliştirebilirler. EVA ile bağlantılı, kalıcı ve ilerleyen işitme kaybı olan çocukların, işaret dili veya işaretli konuşma gibi diğer iletişim biçimlerini öğrenmelerinde fayda vardır. Ayrıca işitme cihazı veya koklear implant gibi yardımcı cihazları kullanmaları da fayda sağlayacaktır.
